Syndrome de Turner et grossesse : une situation à haut risque

 

Le syndrome de Turner (S.T.) est une maladie liée à l'absence complète ou partielle d'un chromosome X chez une fille qui normalement a 2 chromosomes X. Sa fréquence est estimée à 1/5000. Il se traduit par une petite taille et une insuffisance ovarienne responsable d’une stérilité.

Il peut y avoir des anomalies osseuses, une surdité, des anomalies cardiovasculaires (en particulier de l’aorte), thyroïdiennes et digestives. Ces anomalies nécessitent un dépistage lors du diagnostic, puis une surveillance à l'âge adulte. Le traitement par hormone de croissance a permis d'améliorer le pronostic final du retard de taille.

Nombreuses sont les femmes atteintes qui souhaitent avoir un enfant et font alors appel à un don d’ovocytes. Or dans ces conditions la grossesse est à haut risque pour la mère comme pour le fœtus, en particulier sur un plan cardiovasculaire et les patientes doivent en être prévenues.

Le suivi de 47 grossesses chez des patientes atteintes de syndrome de Turner rapporte 67 pour cent de césarienne (bassin étroit), 38 pour cent d’hypertension artérielle, 3 pour cent de décès par dissection de l’aorte. Parmi les 53 enfants nés (dont 27 pour cent de prématurés), 39 pour cent étaient de petits poids à la naissance.

Ces résultats ont conduit à des recommandations pour le don d’ovocyte en cas de syndrome de Turner. Elles insistent sur la nécessité de faire un bilan cardiologique avant et au cours de la grossesse, d’un transfert d’embryon unique, de donner une information claire à la patiente sur les risques, de réaliser une prise en charge spécialisée en maternité de haut niveau (niveau 3) durant la gestation et d’envisager éventuellement une césarienne systématique.

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